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심실벽이 비교적 균일하게 두꺼워짐
빳빳한 가죽포대라고 생각
1. Generla consideration
: 주로 이완기능의 장애
원인 다양..
- Amyloidosis, Hemochromatosis, Sarcoidosis, Scleroderma
2. Clinical manifestation
- Kussmaul's sign
: 경정맥압이 흡기 시에 오히려 상승
(원래 흡기 → 흉강 내압 음압 → 우심방으로 혈액 들어가 경정맥압 하강)
: RCMP, Constrictive pericarditis
(RCMP - endomyocardial biopsy시에 infiltration이나 fibrosis 관찰
Constrictive pericarditis - Xray에서 pericardial calcification, 치료는 Pericardiectomy)
- 심초음파
: 대칭적 LV wall 증가 ( LV septal wall = LV free wall [post.wall] )
: EF 25~50%
3. Treatment
: 효과적인 치료법 없음
* 소아과 책
Diuretics - 울혈 증상 완화
CCB - 심실의 유순도 증가
심장 이식 - 약물치료 제한적이므로 최선의 치료
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