비대 심근병증 (H-CMP, Hypertrophic cardiomyopathy)
다른 원인 없는 LVH
= 고혈압이나 대동맥판 질병이 없는 LV의 hypertrophy
급사의 가족력 - HCMP 예후 관련 !
( Congenital long QT syndrome, Brugada syndrome, HCMP )
1. General considerations
두가지 특징적인 임상상
① Asymmetric LV hypertrophy (비대칭적 비대)
: 많은 경우 심실중격이 특징적으로 두꺼워짐
( LV Septal wall >LV free wall[post. wall] )
cf. R-CMP는 대칭적 비대
② SAM ( Systolic anterior motion ) of mitral valve (ant. leaflet)
= IHSS (Idiopathic Hypertrophic Subaortic Stenosis)
: 승모판이 수축시 앞으로 이동
< 베르누이 원리 >
: LV에서 aorta로 나가는 길목이 좁아지면서 빠르게 통과하는 혈류에 의해 주변 구조물이 빨려들어감
- 이완기 문제 ! Diastolic dysfunction
: LV hypertrophy → stiffness 증가 → diastolic filling pressure 증가
2. Clinical features
증상
- 호흡곤란, 가슴통증, 반복적인 운동중 의식소실
신체진찰
- 제 4심음
- MR + TR
(MR - apex에서 holosystolic murmur / TR - 4~5th 에서 pansystolic murmur)
* 발살바 조작시 심잡음 증가하는 2가지
HCMP : TR + MR
MVP : MR
3. Hemodynamics
- LV outflow tract의 dynamic obstruction
- AS(입구막힘), MR(역류) 동시에 발생 가능
- 대부분의 심장질환에서 심잡음의 크기가 변화하는 방향과 반대의 양상!
: 발살바 조작, 앉았다 일어났을 때 심잡음 증가
(HCMP[TR+MR] , MVP[MR] )
발살바 조작 : 숨을 들이쉰상태에서 힘쓰고 숨 내쉬는 것..?
4. Laboratory evaluation
심초음파 (주요 진단 방법)
- ASH (Asymmetrical septal hypertrophy, 비대칭적 비대)
: 심실중격이 심실 뒷벽 두께의 1.3 배 이상
: LV septal wall > LV free wall [ post.wall ]
(cf. RCMP : LV septal wall = free wall)
- SAM
: 승모판이 수축시 앞으로 이동
- EF > 60% ( 이완기능이 장애 )
5. Treatment
① TOC
: BB ( 심부전은 propranolol이 안되지만 HCMP는 가능 )
: non-DHP CCB ( verapmail, diltiazem )
② 급성 심장사 예방
: 격렬한 신체활동, 경쟁적인 운동 금지
: 고위험군에서 예방목적 ICD
③ Atrial fibrillation
: BB, non-DHP CCB, Amiodarone
: Anticoagulation
* LVOT (LV outflow tract) pressure gradient 있는 환자에서는 금기 약물
( = H-CMP )
: LV 에 최대한 혈액량을 많이 유지해야 하므로
Preload를 줄이는 약 (diuretics, nitrate)
Afterload를 줄이는 약 (DHP-CCB, vasodilator, alcohol)
수축력 증가시키는 약 ( digitalis, B-agonist)
금기 !
즉, H-CMP에서 BB랑 non DHP CCB 외에는 쓸 약이 거의 없음!!